Хвороби

Базовая информация о лимфомах

http://rakya.ru/limfoma Лимфома

http://rakya.ru/limfoma/analizy-krovi-pri-limfome.html Анализ крови при лимфоме

http://rakya.ru/limfoma/vidy-limfom.html Виды лимфом

До групи лімфопроліферативних захворювань відносяться:

Хронічна лімфоцитарна лейкемія
Неходжкінська лімфома
Множинна мієлома

Кожне захворювання буде представлено нижче за наступними критеріями:

  • Поширеність в Україні та світова статистика
  • Характеристика захворювання
  • Як виявляється захворювання?
  • На підставі чого ставиться діагноз?
  • Основні підходи до лікування
  • Прогноз

Хронічна лімфоцитарна лейкемія (ХЛЛ)

Поширеність в Україні та світова статистика

Згідно даним статистики в Україні таких хворих 8542 осіб.

Світова статистика – це найпоширеніший вид лейкозу в країнах Європи та Північної Америки. Варіює від 1,8 до 3,0 на 100 000 населення, щорічно реєструється близько 10 000 нових випадків захворювання.

Характеристика захворювання

Хронічна лімфоцитарна лейкемія – це пухлинне захворювання крові, в основі якого лежить нестримний поділ анормальних (патологічних) лімфоцитів. У зв’язку з тим, що патологічні лімфоцити не проходять повного циклу розвитку, вони нефункціональні, тобто (не здатні виконувати свої функції). Окрім цього, вони займають велику площу в кістковому мозку*, оскільки інтенсивно розмножуються, що призводить до пригнічення розвитку інших клітин крові – еритроцитів, тромбоцитів та інших видів лейкоцитів, що виявляється анемією, високим ризиком кровоточивості та інфекційних ускладнень.

* Усі клітини крові (лейкоцити, еритроцити, тромбоцити) виробляються в кістковому мозку, який знаходиться всередині великих кісток тіла, особливо в плоских кістках (черепа, тазу, грудини, ребер, хребта).

Як виявляється захворювання?

Убольшінства хворих на ранніх стадіях захворювання які-небудь клінічні прояви відсутні. Пізніше з’являються:
загальна слабкість
пітливість, частіше нічна
зниження маси тіла
збільшення лімфатичних вузлів
збільшення селезінки і печінки
підвищення температури тіла, особливо у вечірній час
блідість шкірних покривів і слизових (як прояв анемії – низької кількості еритроцитів і гемоглобіну)
ознаки кровотечі (внаслідок зниження тромбоцитів)
часті інфекційно-запальні захворювання.

На підставі чого ставиться діагноз?

Запідозрити наявність пухлинного захворювання крові можна у разі наявності вище перерахованих симптомів і виявлених змін в аналізі крові. Після цього пацієнт направляється на консультацію до гематолога.

Діагноз хронічного лімфолейкозу встановлюється на підставі клініко-гематологічного обстеження включає:
-загальний аналіз крові,
-дослідження кісткового мозку,
-цитохімічні дослідження,
-імунофенотипування (високовартісний аналіз)
-трепанобіопсію, біопсію лімфатичного вузла.

Обстеження проводиться у спеціалізованих гематологічних відділеннях, що знаходяться у міських та обласних лікарнях, онкологічних диспансерах або науково-дослідних інститутах. Обсяг необхідного обстеження визначає лікар.

Хто повинен лікувати хронічний лімфолейкоз і де?

На ранніх стадіях після остаточного встановлення діагнозу хворі деякий час перебувають під диспансерним наглядом гематолога в поліклініці за місцем проживання, обласної лікарні, онкологічному диспансері або спеціалізованому інституті.

У разі госпіталізації, лікування проводиться в гематологічному відділенні, спеціалістами, які мають досвід роботи з хіміопрепаратами

Лікування

Оцінюючи результати проведеного клініко-гематологічного обстеження, лікуючий лікар визначає, до якої групи ризику відноситься пацієнт, відповідно до чого, буде обраний режим спостереження та лікування. Існує кілька режимів ведення хворих з хронічним лімфолейкозом:
спостереження
хіміотерапія
імунотерапія
трансплантація кісткового мозку
променева терапія

Прогноз

Залежно від стадії захворювання (див. нижче таблицю).

Група ризику (стадіювання за Binet & Rai). Середня тривалість життя складає:

Низького ризику А (0), А (І) – понад 10 років

Середнього ризику А (ІІ), В (І), В (ІІ) – 5 років

Високого ризикуС (ІІІ), С (ІV) – 3 – 5 років

Неходжкинська лімфома (НХЛ)

Поширеність в Україні та світова статистика

Згідно даним статистики в Україні таких хворих 4434 осіб

Світова статистика: Протягом останніх років захворюваність неходжкінські злоякісні лімфоми неухильно зростає. Так у США за останні роки захворюваність НХЛ зросла з 8,5 до 15,1 випадків на 100 000 населення, займаючи третє місце в структурі онкологічної патології після раку легенів і меланоми. Середній вік хворих на неходжкінську лімфому становить 53-57 років. Захворюваність серед чоловіків у 1,2-2,2 рази вище ніж серед жінок.

Характеристика захворювання

Лімфома – різновид раку, що вражає лімфатичну систему, що складається з лімфатичних вузлів (невеликі закриті скупчення лімфоцитів), об’єднаних системою дрібних судин. При неходжкінській лімфомі відбувається анормальні зміни в одному з лімфоцитів, що призводить до появи великої кількості погано сформованих лімфоцитів, які утворюють пухлинні маси всередині лімфатичних вузлів та в інших частинах організму.

Як виявляється захворювання і на підставі чого ставиться діагноз?

Загальні симптоми НХЛ включають збільшення лімфатичних вузлів на шиї, під пахвами, в середостінні. Приблизно в 40% випадків злоякісні лімфоцити виявляються поза лімфатичними вузлами: в кістках, легенях, печінці, підшкірній клітковині. Пацієнт може відчувати жар, втому, втрату апетиту, сильно потіти ночами. Можливе збільшення селезінки. Оскільки лімфатичні вузли збільшуються, коли організм бореться з інфекцією, саме по собі збільшення лімфатичних вузлів не може розглядатися як ознака лімфоми. Лімфома діагностується тільки після проведення біопсії (дослідження під мікроскопом зразка лімфатичного вузла) і виявлення значної кількості уражених лімфоцитів. Зразки для біопсії беруться з лімфатичних вузлів або з шкіри, з легких, печінки і т.д., тобто звідти, де може бути локалізована лімфома. Якщо біопсія засвідчує лімфому, лікар, що проводить дослідження, класифікує за матеріалом біопсії тип лімфоми шляхом вивчення тканинних порушень і типології клітин.

Лікування

Мета лікування – досягти повної ремісії шляхом повного видалення злоякісних лімфоцитів, існує основних два методи лікування – хіміотерапія (променева терапія) і трансплантація кісткового мозку.

Прогноз

Залежно від походження пухлини та стадії.

Множинна мієлома (ММ)

Поширеність в Україні та світова статистика

Згідно даним статистики – 4434 осіб

Світова статистика – множинна мієлома відноситься до досить частим захворюванням системи крові. У світі щорічно реєструється 30 нових випадків на 1 млн. населення. Чоловіки хворіють трохи частіше (близько 60%) ніж жінки.

Характеристика захворювання

Множинна мієлома – це онкологічне захворювання, при якому відбувається безконтрольне накопичення “мієломних” (плазматичних) (анормальних) клітин у кістковому мозку, що веде до руйнування кісткової тканини. Хворіють множинною мієлому переважно люди старше 40 років.

Як виявляється захворювання

Болі в кістках і хребті
Слабкість, стомлюваність
Схильність до інфекцій
Порушення функції нирок

На підставі чого ставиться діагноз?

– загальний аналіз крові,
– рентгенологічне дослідження кісток,
– дослідження кісткового мозку,
– імунофіксація та/або електрофорез білків сироватки крові і сечі

Діагноз ставиться на підставі тріади

– кількість плазмацітов в кістковому мозку більше 10%;
– літичні пошкодження кісток;
– наявність М-градієнту в сироватці крові та/або в сечі

Лікування

Лікування хворих множинною мієлому має розпочинатися якомога швидше. Основним методом лікування є хіміотерапія. Метою лікування множинної мієломи є знищення мієломних клітин в організмі хворого.

Крім стандартних методів лікування множинної мієломи існують нові високоефективні терапевтичні підходи:
Високодозової хіміотерапія з трансплантацією аутологічних стовбурових кровотворних клітин
Комбінована хіміотерапія з включенням нових лікарських препаратів (талідомід, велкейд та ін.)

Прогноз

Загальний прогноз при множинній мієломі несприятливий. Середня тривалість життя в залежності від стадії захворювання представлена нижче.

Стадія I А – 62 місяці.
Стадія I Б – 58 місяців.
Стадія II А, Б – 55 місяців.
Стадія III А – 30 місяців.
Стадія III Б – 15 місяців.